A prionokat (protein only) tekintik ma számos emberi és állati neurodegeneratív (idegrendszer elfajulásával, leépülésével járó) betegség kórokozójának. A prionok ún. spongiform encephalopathiát (szivacsos agyvelőgyulladást illetve agyvelő-bántalmat) okoznak. Információtárolásra és annak átadására képtelenek, hiszen nukleinsavat nem tartalmaznak, a megtámadott szervezetben mégis képesek szaporodni.
A prion fertőzést Daniel Carleton Gajdusek professzor fedezte fel az 1960-as években (kuru) (Nobel-díjjal tüntették ki 1976-ban). Helyes értelmezését és magának a prionnak a felfedezését (1982) Prusiner professzornak köszönhetjük (Nobel-díjjal tüntették ki 1997-ben).
Daniel Carleton Gajdusek
Stanley B. Prusiner
A prionok a szokványostól eltérő szubvirális ágensek, fertőző természetű proteinek. Nem viselkednek antigénként, és igen ellenállóak a fizikai és kémiai behatásokkal szemben. A legújabb eredmények szerint a prionok módosult sejtmembrán-fehérjék, melyeknek elsődleges szerkezete nem is változott meg, csak a másodlagos és harmadlagos szerkezetük: az egyébként főleg alfa-helikális struktúra alakult át főleg béta-lemezessé. Információtárolásra és annak átadására képtelenek, hiszen – mint már említettük - nukleinsavat nem tartalmaznak, mégis a megtámadott szervezetben szaporodásra képesek (ugyanis a prionokat is gének kódolják, melyek a gazdasejtek genomjában találhatók). A prionok által okozott emberi megbetegedések közé a kuru, a Creutzfeldt-Jakob betegség (CJD) és a Gerstmann-Sträussler-Scheinker betegség (GSS) tartozik. Állatokban a prionbetegségek közé soroljuk a birkák és a kecskék scrapie betegségét, valamint a szarvasmarhák spongiform encephalopathiáját (BSE azaz kergemarha-kór).
A prionok által létrehozott fertőzésekre jellemző, hogy az inkubációs idő igen hosszú (néhány hónaptól évekig terjedhet), az elsődleges anatómiai károsodások mindig az agyra korlátozódnak, gyulladásos reakció nincs, az immunválasz hiányzik. A lassú progresszió (régen ezért lassúvírus-fertőzéseknek nevezték őket) ellenére ezek a kórképek minden esetben halállal végződnek, hiszen semmilyen ismert gyógymóddal nem tudunk közbeavatkozni. A prionbetegségek klinikai tünetei közül a mozgásképesség teljes leépülése, az egész test remegése, legyengülése és a súlyos pszichózis a legjellegzetesebbek. A halál közvetlen oka lehet másodlagos betegség (pl. tüdőgyulladás) vagy akár éhhalál is, hiszen a végső stádiumban már nyelni sem tud a beteg.
A hajlam feltehetően öröklődik; a CJD-nél figyelték meg, hogy egyes családokban több eset is előfordult a különböző generációkban. A prionokról sokáig azt gondolták, hogy szigorúan fajspecifikusak, ám ez az elképzelés a későbbiekben megdőlt. Emberről emberre terjedését illetően a kuru esetén igazolódott, hogy a bennszülöttek közötti járvány rituális kannibalizmussal terjedt, amikor az elhunytak agyvelejét is elfogyasztották társaik. A CJD nosocomialis (kórházon belüli, orvosi beavatkozással járó) átvitelére egy eset ismert, amikor szaruhártya-transzplantációval vitték át a priont egy egészséges személyre.
E betegségek diagnózisa csak szövettanilag bizonyítható: agybiopsziás anyag vizsgálata vagy boncolás során, kimutatva a jellemző spongioform elváltozásokat, esetleg amiloid-lerakódást (az amiloid egy speciális, kóros fehérje). Újabban immun-citokémiai vizsgálatokkal is bizonyítani lehet a prionbetegségeket.
A beteg speciális elkülönítése nem szükséges, de a betegtől származó anyagok fertőzők lehetnek. A fertőző ágenst nem inaktiválják a szokásos fertőtlenítő/sterilező módszerek, mint a főzés vagy az ultraibolya sugárzás, de az alkoholos, jódos, formalinos, quaterner ammónium-vegyületeket tartalmazó oldatok sem hatékonyak ellene. Szinte hihetetlennek tűnik a prionok a formalinnal szembeni rezisztenciája, hiszen a formalin minden egyéb kórokozót elpusztít, de a prionokat bizony nem! Hatásos eljárás viszont az autoklávozás (132 °C-on, 5 órán át), vagy 1 mólos nátrium-hidroxidban való több órás kezelés.
.jpg)
